Page 85 - GALENIKA MEDICAL JOURNAL

Osim promena mentalnog statusa, menja se i neurološ- Huntington, 1872. godine). Četvrta i peta decenija je uobi-
ki nalaz, koji je na početku AD normalan. U kasnijoj fazi bo- čajeno vreme kada bolest počinje, ali kod 3-5% počinje pre
lesti mogu se javiti simptomi parkinsonizma, a mogući su i 15. godine života, a kod nekih čak i u detinjstvu (kada ima
dezinhibicioni fenomeni. U poslednjem stadijumu pacijenti specijalnu formu). Kod oko 30% počinje posle 50. godine.
su mutistični, inkontinentni, vezani za krevet, u generalizo- Progresija je sporija kod starijih pacijenata. Postoji gensko
vanom rigoru. Javljaju se mioklonički trzajevi i generalizova- testiranje kojim se potvrđuje dijagnoza kod osoba koje ima-
ni epileptički napadi. Smrt nastupa usled infekcija i sepse, ju simptome. Međutim, pošto nema leka, postavlja se etičko
neishranjenosti, poremećaja rada srca ili embolije pluća. pitanje raširene upotrebe i testiranja asimptomatskih poje-
Prosečno trajanje bolesti je 8 do 10 godina, mada postoje dinaca .
17
podaci da je interval trajanja bolesti od nekoliko meseci do
21 godinu. Pacijenti sa AD žive duže od pacijenata sa vasku- Mentalni poremećaji se pojavljuju u nekoliko diskretnih
larnom demencijom (6,7 godina) ili mešovitom demencijom formi, mnogo pre no što postane evidentna deterioracija
(MIX, 6,2 godine) . kognitivnog funkcionisanja. U pribižno polovini slučajeva,
24
prvo se pojavljuju blage promene ličnosti. Pacijenti počinju
da u svakom traže krivca, da se konstantno žale i postaju
Frontotemporalne demencije naporni drugim članovima porodice jer im neprestano
prigovaraju, a mogu biti i sumnjičavi, iritabilni, impulsivni,
Frontotemporalne demencije su grupa neurodegenera- ekscentrični, neuredni, preterano religiozni, ili mogu poka-
tivnih poremećaja u kojima se u prvi plan ističe progresivna zivati lažan osećaj superiornosti. Slaba samokontrola može
deterioracija ponašanja ili govora što je povezano sa patolo- se ispoljavati kao izliv plahovite naravi, nastup potištenosti,
gijom u frontalnom i temporalnom delu mozga. Postoji šest aljkavost, sklonost ka alkoholizmu i seksualnom promisku-
podtipova: bihevioralna varijanta (Behavioral Variant Fron- itetu. Poremećaji raspoloženja, naročito depresija, su česti
totemporal Dementia, bvFTD), Primarna progresivna afazija i mogu predstavljati najistaknutiji simptom u ranoj fazi bo-
(Primary Progressive Aphasias, PPAs) - semantička varijanta, lesti. Uvek, pre ili kasnije, dolazi do globalnog pada intelek-
PPA - nefluentna agramatička varijanta, kortikobazalni sin- tualnih sposobnosti. Pacijent postaje manje komunikativan
drom, progresivna supranuklearna paraliza (Progressive Su- i socijalno povučen. Emocionalni poremećaji i promene lič-
pranuclear Palsy, PSP), FTD povezana sa bolešću motornog nosti mogu dostići takav stepen da dovedu do stvarne psi-
neurona (Motor Neurone Disease, MND). Varijacije u kliničkoj hoze sa deluzijama ili halucinacijama. Smanjeno obavljanje
prezentaciji između podtipova FTD se pripisuju razlikama poslovnih obaveza, nesposobnost da se izbori, snađe sa
u moždanim regionima koji su zahvaćeni FTD patologijom. kućnim obavezama i poremećaji spavanja mogu biti razlozi
Obično se javljau u 50-im ili 60-im godinama života, ali su zbog kojih je zatražena medicinska pomoć. Postoje teško-
prijavljeni i slučajevi da se FTD javlja u 30-im, do životnog će u održavanju pažnje, koncentracije i u prihvatanju novih
doba iznad 90 godina. Procenjena prevalencija FTD je naj- obaveza. Smanjuje se mentalna fleksibilnost. Istovremeno
veća u grupi između 45. i 64. godine života i iznosi 15-22 se javlja gubitak finih manuelnih veština. Testovi inteligen-
na 100.000. Oko 10% FTD se javlja pre 45. godine, a u 30% cije pokazuju veći pad na verbalnim testovima. Memorija
slučajeva, FTD se javlja posle 65. godine. Smatra se da je pre- je relativno pošteđena. Ovaj postepeni pad (zapuštenost)
valenca verovatno potcenjena zbog neprepoznavanja i nedi- intelektulanih funkcija je okarakterisan kao subkortikalna
jagnostikovanja FTD od strane lekara u primarnoj zdravstve- demencija i elementi kao što su afazija, apraksija i agnozija
noj zaštiti. FTD zahvata oba pola podjednako . se retko opserviraju, a poremećaj pamćenja nije značajan.
14
Često je proces tako spor, naročito u slučajevima kasnog po-
Simptomi FTP su dezinhibicija, apatija, gubitak empa- četka, da se čini da je deo intelektualnih kapaciteta očuvan
tije, repetitivno ponašanje, psihotične karakteristike. Tipi- tokom mnogo godina. Demencija je generalno težeg obli-
čan nalaz prilikom neuropsihološkog testiranja je deficit u ka u slučajevima ranijeg početka (15 - 40 godina) nego kod
egzekutivnim funkcijama, uz relativno očuvanu memoriju i onih kasnijeg početka (55 - 60 godina) 18, 19 .
vidnoprostorne sposobnosti. Međutim, u ranoj fazi, mnogi
mogu i dalje dobro izvoditi egzekutivne zadatke, naročito
pacijenti sa predominantno desnom temporalnom atrofi- Vaskularni kognitivni poremećaj
jom. Sada se zna i da neki pacijenti sa bvFTD mogu imati
i značajno oštećenje epizodične memorije. Postižu slabije Kognitivni poremećaji vaskularne etiologije su drugi po
rezultate na testovima prepoznavanja facijalne ekspresije, učestalosti razlozi demencije. Ova forme demencije se za ra-
naročito kada su u pitanju negativne emocije 15, 16 . zliku od većine drugih formi, može prevenirati i lečiti, u veli-
kom broju slučajeva. Ispoljavaju se posle moždanog udara
„poststroke” ili nezavisno od moždanog udara „nonstroke”,
Hantingtonova horea kada je obično u pitanju cerebrovaskularna bolest koja ne
daje kliničke manifestacije već se evidentira na kompjute-
Hantingtonova horea je progresivna bolest koju čini rizovanoj tomografiji ili magnetnoj rezonanci. Dodatno, va-
trijada: dominantno nasleđivanje, horeoatetoza i demen- skularni kognitivni poremećaj je čest sastavni deo mešovite
cija. Bolest nosi ime autora koji je prvi put opisao (George

REVIJALNI RADOVI Galenika Medical Journal, 2024; 3(12):81-85. 83